Что это такое?
Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.
Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).
Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания
По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.
Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.
Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.
Код по МКБ-10
Медицина относит заболевание к различным группам:
- с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
- с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).
Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.
Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.
Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:
- разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
- отложение коллагена в тканях внутренних органов;
- изменение иммунных реакций в организме.
Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.
Виды
- Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.
Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами. - Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений,
встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.
Причины
Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:
- Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
- Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
- Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
- Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
- Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
- Травмы, ранения.
- Сильное переохлаждение, обморожения.
- Хронические кожные болезни.
- Болезни обмена веществ.
- Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
- Психоэмоциональные потрясения, стрессы.
Симптомы и признаки
Клиническая картина склеродермии выражается:
- в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
- в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
- изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
- снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
- расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
- боли в конечностях;
- гиперчувствительность рук к холоду;
- образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
- развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
- тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.
Как лечить?
Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.
При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:
биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.
В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.
- важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
- нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
- в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.
Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.
Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.