Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.
Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами.
Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.
Что это такое
Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.
Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.
Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.
Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.
При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления. У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.
Код по МКБ-10
По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу — болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.
Заболевание имеет отдельный код D86.3.
При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.
- Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
- Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.
Симптомы
Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.
Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.
- Узловатая эритема является типичным саркоидным проявлением, она может быть симптомом других заболеваний – туберкулеза кожи, стрептококковой инфекции, болезни Крона и Бехчета, других.
- Ознобленная волчанка – наиболее редкое проявление специфического саркоидоза. Болезнь характеризуется образованием обширных бляшек яркого пурпурного или фиолетового оттенка, которые локализуются на лице, коже головы, за ушами, на кистях, ладонях, на пальцах. Ознобленная волчанка с трудом поддается лечению, ее негативным последствием является поражение внутренних органов, в основном дыхательной системы человека.
При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.
- Плоская форма проявляется образованием бляшек разного диаметра и оттенка. Особенность высыпаний заключается в том, что они проникают глубоко в кожу, их центр атрофируется. Если бляшки имеют склонность к шелушению, то их можно спутать с псориазом. На местах исчезновения пятен ткань имеет тенденцию к рубцеванию, превращаясь в пожизненный косметический дефект. При поражении головы у человека образуются залысины или проплешины.
Диагностика
При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.
Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, венерическими заболеваниями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.
От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:
- кольцевидная гранулема;
- псориаз;
- дерматомикоз;
- бугорковый сифилид;
- красная волчанка;
- лимфоцитома;
- доброкачественная лимфоплазия;
- сифилис;
- плоский лишай;
- кожный туберкулез и другие.
Лечение
Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.
Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.
Лечение саркоидоза включает:
- симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
- противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
- гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
- витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.
Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.
Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.
Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.
Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.
Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.
Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.
При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.
Видео